Tumores neurales
Tumores neurales
¿Qué son los tumores neurales?
Los tumores derivados de la cresta neural incluyen al neuroblastoma (NB), ganblioneuroblastoma (GNB) y ganglioneuroma (GN). Derivan del sistema nervioso simpático y muestran un espectro clinico muy amplio.
El NB es la neoplasia extracraneal más frecuente en la infancia. Sigue siendo un enigma debido a la gran variabilidad de su comportamiento biológico que abarca desde la regresión espontánea (apoptosis), a la diferenciación y maduración ó bien progresión hacia la malignidad.
Características de neuroblastoma:
Los hechos que caracterizan al NB:
- Capacidad para regresar espontáneamente
- Capacidad para madurar desde formas indifenciadas (NB) hacia formas diferenciadas (GN)
- Un mejor pronóstico para los pacientes menores de 1 año
- Comportamiento altamente agresivo para las formas de alto riesgo (con metástasis o con amplificación del oncogen NMYC.
Preguntas Frecuentes:
Tratamiento del neuroblastoma:
El reconocimiento temprano de sus características biológicas, moleculares y genéticas permite la categorización de este, en uno de los grupos de riesgo: bajo, intermedio ó alto; que determinará el tratamiento más adecuado e individualizado, y por tanto las posibilidades de éxito.
La cirugía inicial de los tumores extensos en estadio III y IV debe limitarse a la biopsia del tejido tumoral, la estadificación y la colocación de un dispositivo de acceso vascular. Después de 4 ó 5 ciclos de quimioterapia, se realiza cirugía para intentar la resección tumoral si es posible total y de los ganglios afectados. La extirpación total se asocia con un excelente control local del tumor y un mejor resultado. La extirpación quirúrgica completa del tumor primario sigue siendo un componente esencial del tratamiento en la gran mayoría de los casos.
Técnicas de abordaje mínimamente invasivo (laparoscopia, toracoscopia) se utilizan en casos concretos de NB adrenales y torácicos, y deben de individualizarse los casos para obtener un resultado òptimo.
Pronóstico y tratamiento del neuroblastoma avanzado:
A pesar de algunas mejoras en los resultados con tratamientos de alta intensidad, el pronóstico para los pacientes con NB avanzado sigue siendo desalentador, y menos de la mitad sobrevive.
Una mejor comprensión de los factores que influyen en la regresión del tumor y la diferenciación y las interacciones inmunitarias entre el tumor y el huésped es necesario.
En los niños con tumores de alto riesgo, la identificación de marcadores tumorales adicionales y el uso de anticuerpos monoclonales eficaces contra el tumor, el desarrollo de técnicas para limpiar la médula ósea de células tumorales, utilizar regímenes de quimioterapia nuevos y más eficaces, y utilizar factores de crecimiento (por ejemplo, otros moduladores tumorales biológicos) para promover la regresión y la diferenciación pueden controlar la progresión de la enfermedad y mejorar las perspectivas de este tumor tan maligno.