Tumores neonatales. Teratomas sacrococigeos
Tumores neonatales. Teratomas sacrococigeos
¿Qué son los teratomas sacrococcígeos?
Los tumores de la región sacrococcígea, denominados teratomas sacrococcígeos (SCT), generalmente se presentan en dos formas distintas: neonatos con grandes lesiones predominantemente externas, que se detectan en el útero o al nacer y son raramente malignos y los lactantes y niños mayores que se presentan con tumores pélvicos principalmente ocultos con una tasa mucho mayor de malignidad.
Características de los teratomas sacrococcígeos en neonatos
Los teratomas sacrococcígeos son el tumor extragonadal más común en los neonatos, representan hasta el 70% de todos los teratomas en la infancia. Los recién nacidos suelen presentar una masa que sobresale de la región sacra, y muchos se detectan con una ecografía prenatal.
Se debe considerar el parto abdominal si la masa externa mide más de 5 cm, para evitar la distocia y la rotura. Si se ha observado una masa al nacer y se ha dejado en su lugar, se ha observado un aumento de la tasa de malignidad.
Los niveles de AFP, que pueden ser elevados en los recién nacidos, deben obtenerse y seguirse para asegurarse de que se normalizan a los 9 meses de edad. Se ha observado una asociación de la tríada de teratoma presacro, estenosis rectal y defectos del sacro, llamada tríada de Currarino.
Preguntas Frecuentes:
Evaluación y tratamiento de los teratomas sacrococcígeos en neonatos
En los neonatos que se presentan con grandes masas externas, el grado de afectación pélvica y abdominal debe evaluarse con ultrasonografía, tomografía (TC) o resonancia magnética (RM).
Estos estudios también pueden ofrecer una pista sobre las características del suministro vascular. Una exploración abdominal abierta o laparoscópica para movilizar la porción pélvica y dividir la arteria sacra media.
- Las lesiones neonatales de tipo I y II suelen poder ser abordarse con el niño en posición prona. La resección del cóccix es un paso esencial.
- Las lesiones tipo III y IV que invaden el abdomen requieren un abordaje combinado (abdominal y sacro).
Enfoque Operativo en lactantes y niños mayores de los teratomas sacrococcígeos en neonatos
El enfoque operativo en los lactantes y niños mayores es similar sin embargo debido a la presencia de malignidad en muchos de estos casos con invasión de estructuras adyacentes o de gran tamaño, la resección inicial no es posible, y una biopsia inicial seguida de quimioterapia neoadyuvante es el mejor modo de manejo.
Las recurrencias se observan en el 10% al 20% de los tumores inicialmente benignos, y el 50% de ellas son recidivas malignas.