Rabdomiosarcoma y sarcomas de partes blandas
Rabdomiosarcoma y sarcomas de partes blandas
¿Qué son los sarcomas de partes blandas?
Los sarcomas de partes blandas representan el 8% de los tumores en la infancia y en más de la mitad de los casos se trata de un rabdomiosarcoma (RMS).
El RMS supone el tercer tumor sólido extracraneal más frecuente, con dos picos de aparición entre los 2 y 6 años (de predominio embrionario) y desde los 10 a los 18 años (de predominio alveolar). El pronóstico depende de la edad al diagnóstico, de la extensión, del lugar de aparición, de la histología y de la posibilidad de resección total.
Diagnóstico de tumores de partes blandas
El diagnóstico de estas masas, frecuentemente asintomáticas, se realizará con una TC (Tomografía axial) y/o RM (Resonancia magnética), para valorar la extensión y resecabilidad. La biopsia suele ser necesaria, y en casos seleccionados se podrá realizar mediante laparoscopia en función de su localización.
Preguntas Frecuentes:
¿Qué tipo de cirugía se necesita para la extirpación de tumores de partes blandas?
La cirugía de estos tumores precisa de una extirpación en bloque y con márgenes de al menos 0,5 cm libres de enfermedad. En caso de resección incompleta se complementa con posterior radioterapia, y cuando algunas zonas planteen dudas, las biopsias intraoperatorias permiten diagnosticar la presencia de tumor residual.
Los ganglios sospechosos deben biopsiarse, pero la linfadenectomía no mejora el pronóstico. Es un tipo de cáncer quimiosensible y radiosensible, que en muchas ocasiones precisa de una segunda cirugía para extirpar los restos tumorales que suelen ser difíciles de delimitar con las técnicas de imagen convencionales.
Seguimiento y detección de masas retroperitoneales.
En el seguimiento de este tipo de tumores es posible detectar masas retroperitoneales que precisarán abordaje quirúrgico, y la CMI (Cirugía mínimamente invasiva) tiene gran utilidad en este cometido.
Estratificación de pacientes para el tratamiento de tumores de partes blandas.
Se requiere una estratificación adecuada para evitar que pacientes con buen pronóstico puedan ser tratados en exceso. Para ello la histología, el estadío, la afectación ganglionar, el tamaño, la localización y la edad influyen en el pronóstico.
Tipos de Sarcomas de partes blandas.
Los otros Sarcomas de partes blandas se clasifican en función de la semejanza al tejido adulto del que parecen derivar:
- Liposarcoma
- Sarcoma sinovial
- Sarcoma epitelioide
- Leiomiosarcoma
Entre ellos es popular el Sarcoma de Ewing (SE), tumor de origen neuroectodérmico al igual que el PNET (Tumor neuroectodérmico primitivo).
El SE es el segundo tumor óseo primario más común en niños. A pesar de que el tratamiento es multidisciplinar, el control local de la enfermedad requiere abordaje quirúrgico y los pacientes a los que se realiza una resección completa tienen una mejor supervivencia.