Hernia Diafragmática Congénita (HDC)
Hernia Driafragmática Congénita (HDC)
¿Qué es una hernia diafragmática congénita?
El diafragma es una fina capa de músculo y tejido que separa la cavidad torácica de la abdominal. Es el músculo principal que el cuerpo utiliza para respirar. Cuando su hijo tiene una hernia diafragmática congénita (HDC), significa que hay un agujero en esa capa o, en raras ocasiones, que el diafragma falta por completo. La HDC afecta aproximadamente a uno de cada 2.500 bebés.
En la HDC, el contenido del abdomen de su hijo, que puede incluir el estómago, los intestinos, el hígado y/o el bazo, puede atravesar el orificio e introducirse en el tórax. Esto impide el desarrollo normal del pulmón de ese lado y también afecta al crecimiento del otro pulmón. Cuando los pulmones de su hijo no se desarrollan completamente, tendrá problemas para respirar después de nacer.
Cuando los órganos del abdomen impiden el crecimiento de los pulmones, el escaso crecimiento pulmonar se denomina hipoplasia pulmonar. Los pulmones sanos tienen millones de pequeños sacos de aire (alvéolos), cada uno de los cuales se asemeja a un globo lleno de aire. Con hipoplasia pulmonar, hay menos alvéolos de lo normal. Además, los alvéolos presentes sólo pueden llenarse parcialmente de aire. Los sacos de aire se desinflan con facilidad debido a problemas con un fluido lubricante llamado surfactante. Cuando esto ocurre, el bebé no puede absorber suficiente oxígeno para mantenerse sano.
¿Cuáles son los distintos tipos de HDC?
- La hernia de Bochdalek es un orificio en la parte posterior del diafragma. El 90% de los niños tienen este tipo de HDC.
- La hernia de Morgagni es un orificio en la parte anterior del diafragma, que afecta muy poco al desarrollo pulmonar.
Cada niño puede experimentar los síntomas de forma diferente, pero los posibles síntomas de una hernia diafragmática de Bochdalek pueden incluir:
- dificultad para respirar
- respiración acelerada
- frecuencia cardiaca rápida
- cianosis (color azulado de la piel)
- desarrollo anormal del tórax, con un lado más grande que el otro
- abdomen que parece hundido
Un bebé que nace con una hernia de Morgagni puede o no mostrar ningún síntoma. Los bebés con una HDC de tipo Bochdalek tienen más probabilidades de presentar otro defecto congénito.
Las complicaciones de una HDC pueden ser:
- Enfermedad pulmonar crónica: Esta grave afección puede requerir que su hijo reciba oxígeno o medicamentos tras recibir el alta hospitalaria.
- Hipertensión pulmonar: Se trata de una afección en la que los vasos sanguíneos del propio pulmón están poco desarrollados y no captan tan bien el oxígeno del aire que llega a los pulmones. Puede ser temporal o tan grave que ponga en peligro la vida.
- Reflujo gastroesofágico: Es una afección en la que los ácidos y líquidos del estómago suben al esófago y pueden causar ardor de estómago, vómitos, problemas de alimentación o pulmonares.
- Retraso del crecimiento: Los niños con los problemas pulmonares más graves tienen más probabilidades de sufrir problemas de crecimiento. Algunos necesitan sondas de alimentación especiales para recibir suficientes calorías para crecer adecuadamente.
- Retrasos en el desarrollo: Entre ellos se incluyen los retrasos en la capacidad de darse la vuelta, sentarse, gatear, ponerse de pie o andar. Su bebé casi siempre alcanzará estos hitos, sólo que normalmente a una edad mayor que la mayoría de los niños.
- Pérdida auditiva: Se realizará una prueba de audición antes de que su bebé abandone el hospital.
Preguntas Frecuentes:
¿Qué causa una hernia diafragmática congénita (HDC)?
Aunque no sabemos exactamente cuál es la causa de la HDC, los científicos creen que pueden contribuir múltiples genes de ambos progenitores, así como una serie de factores ambientales que aún no comprendemos del todo.
¿Cómo se diagnostica una hernia diafragmática congénita?
Durante los cuidados prenatales rutinarios, una ecografía puede revelar la existencia o sospecha de una hernia diafragmática. Si se diagnostica o sospecha una HDC durante el embarazo, nuestros médicos coordinarán la atención a través del Centro de Atención Materno Fetal. Las siguientes pruebas se realizan como parte de la evaluación para confirmar la presencia de una HDC y averiguar su gravedad:
- Ecografía para evaluar la presencia de un HDC y cualquier otra anomalía
- Resonancia magnética fetal para evaluar el tórax y el abdomen con más detalle y evaluar el crecimiento pulmonar, lo que puede ayudar a predecir la gravedad de la HDC y a identificar cualquier otra anomalía asociada.
- Ecocardiograma fetal: ecografía del corazón para determinar si existen defectos cardíacos, que pueden ser frecuentes en la HDC.
Una vez realizadas todas las pruebas necesarias, nuestros expertos se reúnen para revisar y discutir lo que han aprendido. A continuación, se reunirán con usted y su familia para comentar los resultados y esbozar las mejores opciones de tratamiento.
Si una HDC no se ha diagnosticado antes del nacimiento, suele diagnosticarse en el periodo neonatal, cuando el bebé tiene problemas para respirar. En raras ocasiones, con hernias pequeñas, y a menudo con la HDC de tipo Morgagni, se diagnostica más tarde en la infancia o en la niñez.
A menudo se realizan las siguientes pruebas después del nacimiento:
- Una radiografía de tórax para observar las anomalías de los pulmones, el diafragma y el intestino.
- Una ecografía del corazón (ecocardiograma) proporciona más detalles sobre el estado de su hijo.
- A menudo se realiza un análisis de sangre -conocido como gasometría arterial- para evaluar la capacidad respiratoria de su bebé.
- Otros análisis de sangre determinan si existe un problema genético.
¿Cómo se trata una HDC?
Cada niño con una HDC es único, por lo que el tratamiento puede variar en función del nivel de gravedad de la HDC, las anomalías relacionadas y otros factores.
- Durante el embarazo: Tras el diagnóstico, nuestro equipo multidisciplinar ayuda en la gestión cuidadosa del embarazo y el parto de la madre, así como en la estabilización del bebé al nacer y el tratamiento postnatal. Esta atención integral y multidisciplinar se ha traducido en altas tasas de éxito.
- En el parto: Nuestro equipo quirúrgico está presente en el parto para asistir al obstetra y comenzar inmediatamente a atender a su hijo. Su bebé necesitará un tubo de respiración y se le colocará un respirador llamado ventilador mecánico.
La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) es un sistema de derivación cardíaca y pulmonar que realiza el trabajo que harían el corazón y los pulmones si se desarrollaran por completo. El ECMO puede ser necesaria para mantener el corazón y los pulmones de su bebé si éstos no pueden hacerlo hasta que su estado se estabilice y mejore.
Tener a su bebé en un hospital como que esté equipado con ECMO es de vital importancia para ayudar en el tratamiento de la HDC.
Después del nacimiento
Después de que nazca su bebé, será trasladado y atendido en nuestra Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN). Su bebé permanecerá conectado al ventilador mecánico. Se realizará una ecografía craneal para evaluar cualquier anomalía. Se realizará un ecocardiograma para evaluar la función cardíaca y detectar cualquier defecto cardíaco. Si es necesario, se puede colocar a su bebé en ECMO. Cuando el estado de su bebé haya mejorado, nuestros cirujanos repararán la hernia diafragmática mediante una operación para cerrar el defecto.
Durante la operación, los órganos abdominales se trasladarán de la cavidad torácica a la cavidad abdominal y el orificio del diafragma se cerrará con puntos si la abertura es pequeña, o con un parche si la abertura es grande o si el diafragma está ausente.
Después de la operación
Los bebés deberán permanecer en la UCSI durante un tiempo después de la operación. Aunque los órganos abdominales ya están en su sitio, los pulmones y los vasos sanguíneos de los pulmones aún están poco desarrollados. Por lo general, su bebé necesitará asistencia respiratoria durante un tiempo después de la operación. Incluso después de que el bebé deje de necesitar la ayuda de un respirador artificial, es posible que siga necesitando oxígeno y medicamentos que le ayuden a respirar durante semanas, meses o años.
La hipertensión pulmonar (vasos sanguíneos poco desarrollados en los pulmones) puede persistir y requerir tratamiento continuo. La nutrición es importante para el crecimiento pulmonar y general del bebé.
Al principio, su bebé recibirá nutrición por una vía intravenosa especial y, cuando se haya recuperado de la operación, se alimentará a través de una sonda colocada en la nariz que llega hasta el estómago o el intestino. Algunos bebés tienen dificultades para alimentarse por la boca y necesitan una sonda de alimentación a largo plazo para alimentarse.
Antes de dejar el hospital
Antes de dar el alta a su bebé, le hacemos muchas pruebas para asegurarnos de que todos sus sistemas funcionan bien. Estas pruebas pueden incluir lo siguiente: electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiograma, prueba de audición.