Lesiones Pulmonares Fetales

¿Qué es una lesión pulmonar fetal?

Existen tres tipos de lesiones pulmonares fetales:

Malformación pulmonar congénita de las vías respiratorias (CPAM)
Secuestro broncopulmonar (BPS)
Lesiones híbridas

Malformación pulmonar congénita de las vías respiratorias (CPAM)

La CPAM, anteriormente denominada malformación adenomatoidea quística congénita (MAQ), surge del crecimiento anormal del tejido pulmonar durante el desarrollo fetal.

Con frecuencia, la CPAM presenta pequeñas burbujas de líquido en el interior de la lesión, denominadas quistes. Son el resultado de un crecimiento anormal del tejido pulmonar que es benigno y no tumoral.

Sin embargo, las CPAM pueden crecer rápidamente dentro del tórax del feto durante el desarrollo y pueden ocupar un espacio valioso en el tórax, restringiendo el crecimiento normal del pulmón. Las lesiones grandes también pueden comprimir el esófago y el corazón. Si la compresión es lo suficientemente grave, el esófago se colapsa, lo que impide la deglución normal del feto y provoca la acumulación de un exceso de líquido amniótico alrededor del feto. Esta situación se denomina polihidramnios y puede provocar un parto prematuro.

En ocasiones, el crecimiento masivo de la CPAM comprime significativamente el corazón y da lugar a una insuficiencia cardíaca fetal, que aparece como una hinchazón corporal denominada hidropesía. Con el tiempo, la hidropesía fetal puede causar el «síndrome del espejo materno», que es una situación potencialmente mortal para la madre. En estos raros casos, la madre puede desarrollar hipertensión arterial y retención de líquidos en los pulmones.

Secuestro broncopulmonar (BPS)

El secuestro broncopulmonar (BPS) es otro tipo de lesión pulmonar fetal que comparte algunas similitudes con la CPAM, pero también algunas diferencias importantes. Las lesiones BPS no contienen quistes y se forman a partir de tejido pulmonar normal que no se conecta a las vías respiratorias. Como resultado, un BPS no contribuye al intercambio de gases después del nacimiento como el pulmón normal. Dado que las lesiones del BPS están formadas por tejido pulmonar normal, no suelen crecer más rápido que el resto del pulmón y rara vez causan los problemas de compresión que se observan en la CPAM.

Las lesiones BPS reciben su suministro de sangre de un vaso de alimentación que surge directamente de la aorta, a diferencia del suministro de sangre del pulmón normal. La identificación de un vaso de alimentación ayuda a distinguir un BPS de un CPAM.

Aunque son similares en muchos aspectos, la CPAM y la BPS son diagnósticos distintos. Sin embargo, algunos CPAM tienen un vaso de alimentación anormal como un BPS. Estas lesiones «híbridas» pueden crecer rápidamente y, por lo demás, tener un aspecto y un comportamiento similares a los de otras CPAM.

¿Cómo se diagnostican las lesiones pulmonares fetales?

Las lesiones pulmonares fetales se detectan fácilmente mediante una ecografía rutinaria a mitad de la gestación, entre las semanas 18 y 20. Dependiendo del tamaño y la localización de la lesión, se pueden recomendar pruebas adicionales, como una ecografía de nivel II, un ecocardiograma fetal y una resonancia magnética fetal. En el 90% de los casos, las CPAM se localizan en un lado del tórax dentro de un único lóbulo del pulmón. En raras ocasiones, se encuentran en más de un lóbulo (5%) o en ambos lados del tórax (bilateral, 5%).

Las CPAM se clasifican en tres tipos:

Tipo I (macroquística): se caracteriza por la existencia de grandes quistes > 2 cm dentro de la lesión. Este tipo comprende aproximadamente el 40% de los casos.
Tipo II (mixto): se caracteriza por la existencia de muchos quistes pequeños de menos de 2 cm cada uno dentro de la lesión.
Tipo III (microquística): se caracteriza por la ausencia de quistes visibles dentro de la lesión en la ecografía.

Una vez diagnosticado, es importante observar el tamaño de la lesión y buscar signos de compresión del pulmón, el corazón, el esófago y la tráquea normales. El cálculo del tamaño requiere mediciones ecográficas en tres direcciones perpendiculares (A, B, C). Utilizando la ecuación matemática para el volumen de un elipsoide (0,52 × A × B × C), se estima el volumen absoluto de la CPAM (volumen absoluto de la CAM).

Para medir el tamaño de la CPAM en relación con el tamaño del feto, el volumen se expresa como una relación con la circunferencia de la cabeza del feto conocida como relación de volumen de la CAM o CVR. La medición de la CVR es la mejor medida para seguir el crecimiento de la CPAM en relación con el crecimiento del feto durante el embarazo. Un CVR creciente sugiere que la lesión está creciendo más rápido que el feto, mientras que un CVR decreciente sugiere lo contrario.

Desde la semana 22 hasta la 28 del embarazo, las CPAM suelen crecer más rápido que el crecimiento general del bebé y ocupan progresivamente más espacio dentro del tórax, lo que provoca un empeoramiento de los problemas de compresión de las demás estructuras del tórax. En algunos casos, la CPAM llega a ser mayor de 1,6 cm2 y conlleva un riesgo significativamente mayor de desarrollo de hidropesía fetal y potencialmente incluso de muerte fetal in utero. Las ecografías frecuentes permiten el seguimiento del crecimiento y, en algunos casos, pueden realizarse con una frecuencia diaria.

Las lesiones del SPB también se detectan durante el cribado ecográfico de la mitad de la gestación. Estas lesiones no contienen quistes, pero tienen un vaso sanguíneo de alimentación que surge directamente de la aorta, lo que las distingue de las CPAM. El tamaño también se rastrea mediante la RVC y el crecimiento de una lesión BPS suele ser más moderado que el de una CPAM, y rara vez supera los 1,6 cm2, excepto en el caso de las lesiones híbridas.

Preguntas Frecuentes:

¿Cómo se tratan las lesiones pulmonares fetales antes del nacimiento?

Para la mayoría de los bebés con un hallazgo prenatal de CPAM o BPS, el diagnóstico no pone en peligro su vida. La mayoría de las veces, el crecimiento pulmonar se recupera en el tercer trimestre a medida que disminuye el crecimiento de la lesión pulmonar. Las lesiones que siguen siendo pequeñas simplemente se vigilarán durante todo el embarazo. Sin embargo, las CPAM con un CVR superior a 1,6 cm2 ponen al bebé en mayor riesgo de desarrollar hidropesía y se justifica el tratamiento. Las opciones de tratamiento dependen de la naturaleza de la lesión y de la edad gestacional del bebé. Las opciones de tratamiento prenatal incluyen:

Medicación: los esteroides administrados a la madre frenan el crecimiento de la CPAM.
Toracocentesis: el drenaje del líquido de un quiste grande reduce el tamaño de la lesión.
Cirugía fetal: en el caso de una hidropesía grave que no responda a otras medidas, puede ser necesaria la cirugía in utero para eliminar la CPAM.
Parto prematuro: si se ha producido el síndrome del espejo materno, puede ser necesario un parto prematuro para proteger la vida de la madre.
Procedimiento EXIT: (procedimiento de tratamiento intrauterino) una técnica similar a un parto por cesárea para extraer parcialmente al bebé y resecar quirúrgicamente la lesión mientras el feto aún está conectado al cordón umbilical y a la placenta. La extirpación de la lesión antes de que el bebé respire por primera vez permite que los pulmones tengan más espacio para expandirse, a la vez que se asegura un tubo respiratorio fetal y se garantiza un suministro de oxígeno estable mientras el bebé pasa a la vida de recién nacido.

¿Cómo se tratan las lesiones pulmonares fetales después del nacimiento?

Si el crecimiento de la lesión alcanza una meseta prenatal, el bebé puede nacer por vía vaginal o por cesárea si está indicado, en un hospital que disponga de neonatólogos y cirujanos pediátricos. Una vez nacido, un neonatólogo evaluará al bebé para detectar posibles dificultades respiratorias. Si el bebé respira con facilidad, puede ser alimentado y dado de alta a casa con la madre cuando esté preparado. Sin embargo, si hay algún problema respiratorio, se estabilizará al bebé y se le trasladará a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) para una evaluación más exhaustiva y una intervención quirúrgica si está indicada.

Es necesario concertar una cita de seguimiento con un cirujano pediátrico para atender mejor al bebé. Alrededor de los 2 ó 3 meses de edad, el bebé será visto en la consulta externa de cirugía, donde se le realizará un TAC torácico. Una vez que la anatomía de la lesión pulmonar esté bien definida, se discutirá la intervención quirúrgica.

Independientemente del diagnóstico (CPAM, BPS o lesión híbrida) o del tamaño, todas las lesiones pulmonares fetales deben extirparse quirúrgicamente después del nacimiento. El procedimiento quirúrgico se denomina lobectomía. Durante este procedimiento se extirpa el lóbulo del pulmón que contiene la masa. La cirugía suele realizarse entre los 3 y 4 meses de vida. Casi todas estas operaciones se realizan con técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas a través de tres incisiones muy pequeñas. Los bebés se recuperan rápidamente tras la operación y suelen recibir el alta el primer o segundo día después de la intervención.

¿Cuáles son los resultados después de la cirugía?

Por lo general, a los 12 meses de edad, el pulmón normal restante llenará todo el tórax con igual número de sacos de aire en comparación con los niños normales. Sin embargo, este crecimiento pulmonar compensatorio sólo se producirá con la extirpación de la lesión. Si se deja la masa en su lugar, habrá un mayor riesgo de neumonía e incluso un pequeño riesgo de desarrollar una forma rara de cáncer de pulmón pediátrico más adelante. Por lo tanto, recomendamos la extirpación de la lesión pulmonar entre los 3 y 4 meses de edad. Tras la recuperación completa, los niños no suelen tener ninguna limitación.